一、病 史 1、共济失调。注意起病急缓及病程,一般急性起病的共济失调并且呈发作性,以前庭系统病变及眩晕性癫痫的可能性较大。起病较急,短时间内恶化者,经治疗后很快好转者以急性小脑病变、中枢神经系统炎症及脑外伤多见。起病较急,并且迅速恶化者,有时可危及生命的以脑血管病、脑外伤尤其是小脑出血多见。酒精中毒及维生素缺乏导致的共济失调在改善营养状况后可使共济失调改善。有缓解与复发的共济失调以多发性硬化多见。 2、年龄与家族史。在诊断共济失调时有很大的参考意义。儿童期以先天性小脑发育不全、遗传性疾病、儿童期急性小脑共济失调、脑炎等多见。青年期发病者可见于少年型脊髓型遗传性共济失调症、遗传性共济失调多发性神经炎原骨肌萎缩型共济失调症、肥大型间质性神经病、脊髓空洞症等。青年与壮年发病者可见于齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、亚急性联合变性、毛细血管扩张共济失调症等。中老年多见于小脑萎缩、椎一基底动脉供血不足、小脑出血、脑血管病等。共济失调部分有遗传因素如先天性小脑发育不全、儿童期急性小脑共济失调、少年型脊髓型遗传性共济失调症。遗传性共济失调多发性神经炎层骨肌萎缩型共济失调症、大型间质性神经病、齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、毛细血管扩张共济失调症等。 二、体格检查 正确随意运动需要很多肌肉,包括主动肌、协同肌、桔抗肌和固定肌的参与才能完成。 1、指鼻试验。嘱患者先将上肢伸直外展,然后用食指指尖触其鼻尖,以不同的方向、速度、睁眼、闭眼重复进行,并两侧对比。共济失调时则表现为动作轻重、快慢不一,误指或经过调整后才能指准目标。小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显,因辨距不良可常超越目标。感觉性共济失调时睁眼共济运动无障碍,但闭眼时则出现明显的共济失调。 2、跟膝胆试验。患者仰卧,依次作下列三个动作:一侧下肢抬起并伸直,屈膝将抬起侧的足跟置于对侧平伸侧下肢的膝盖上,然后将足跟沿胜骨前缘向下滑动,力求动作的准确连贯。小脑损害举腿和触膝时,因辨距不良和意向性震颤,下移时常摇摆不稳;感觉性共济失调时,患者的足跟常寻不到膝盖,下移时摇摆不定且常不能和股骨保持接触。 3、快速轮替试验。以一侧手快速连续拍打对侧手背,或前臂快速地作旋前旋后动作,或用手的掌侧和背侧交替接触桌面,小脑损害时,以上动作笨拙,节律不均。 4、反跳试验。患者闭眼,一侧上肢用力握拳屈曲,医师用力使其拉开的过程中突然放松,正常脆保护动作,不会自己碰自己,小脑病变时,由于控制主动肌和桔抗肌的协调功能不良常导致动作过度而捶击自己。或维持两臂向前平伸的姿势。检查者分别或同时突然向下推动其臂部,然后松开,正常人能准确恢复到原位。小脑性共济失调的患者不能正常地控制主动肌和桔抗肌的协调,往往使动作过度和上下摆动时间过长。检查下肢时可在患者维持屈髓屈膝各90o的姿势时推动其小腿,检查及意义同上。 5、过指试验。患者上肢向前平伸,示指放在检查者固定不动的手指上,然后嘱患者将手上抬至垂直位置,再复下降到检查者的手指上,检查时嘱患者始终维持上肢伸直。先睁眼后闭眼检查。前庭性共济失调时,上肢下降时偏向迷路有病变的一侧;感觉性共济失调时,闭眼时常寻不到检查者的手指,但没有固定不变的偏斜方向则脑性共济失调时,一般仅患侧上肢向外侧偏斜。 6、趾-指试验。患者仰卧,上举大眼趾来触及湖者伸出的手指,后者时常改变位置,要求患者跟踪准确。 7、起坐试验。患者仰卧,两手置于胸前不支撑而坐起,正常人仅躯于屈曲两下肢可下压而不离开床面,小脑损害的患者髓部和躯干同时屈曲,双下肢抬起,称联合屈曲征。 三、辅助检查 1、小脑性共济失调。应检查脑CT或MRI,以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。 2、深感觉障碍性共济失调。如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位;如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI,脑脊液检查,或脊髓造影检查。考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI |