结缔组织包括肌肉骨骼系统和皮肤的大量间质组织,以及全身组织和器官内围绕每个细胞的纤维和基质。不论是致密的结缔组织结构,如软骨和肌腱,还是疏松的结缔组织,其细胞都包埋在丰富的细胞外基质内,后者含有胶原、蛋白多糖、弹性蛋白、纤维连接蛋白以及其他细胞外蛋白。患风湿病时,关键的病变不仅发生在滑膜,也发生在全身间质组织。结缔组织为风湿类疾病战斗的展开提供了战场。结缔组织的固有细胞和大分子成分与炎症细胞,以及其产物之间的相互作用,在许多风湿性疾病的发病和预后中大多具有决定性作用。
进入20世纪以来,由于发现某些风湿病的病理改变有结缔组织胶原纤维蛋白变性,于是有人提出了胶原病的概念。如风湿热、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎与皮肌炎、结节性多动脉炎等6种疾病统称为“弥漫性胶原病”。但后来经研究发现,这类疾病除了结缔组织中胶原纤维有病理改变之外,疏松结缔组织的全部成分都有异常。从此出现了结缔组织病与风湿病两种名称及命名的争论。
确是大量存在的,从风湿病的分类中可以看到,它包括了类风湿关节炎、幼年类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和皮肌炎、坏死性血管炎及其他血管炎、干燥综合征、重叠综合征及风湿性多肌痛、脂膜炎、嗜酸性筋膜炎等。结缔组织病大多病因不明,无特异治疗,并能引起相当高的致残率和病死率。尽管如此,结缔组织病只是风湿性疾病中的一个组成部分。
混合性结缔组织病的预后
因人而异,长期随访观察显示1/3患者呈良性病程,逐步趋于缓解;1/3患者经免疫抑制治疗可获改善,但需长时间维持治疗;1/3患者病情进展快,药物治疗效果较差。病情缓解者抗U1-RNP抗体滴度明显降低,而持续活动者抗U1-RNP抗体仍维持较高水平。随着时间推移,由炎症引起的相关表现逐渐消失,雷诺现象和食管功能异常也得到改善,但指端硬化、肺功能减低、神经系统受累表现将长期存在,40%患者在15年后仍有关节炎或关节痛。混合性结缔组织病平均病死率约为13%,导致死亡的最重要原因是肺动脉高压,严重感染列第二位,多为细菌感染,通常与过度免疫抑制治疗相关。 |