幼年性风湿关节炎的临床表现多种多样，且病程较长，症状变化亦较大。通常根据起病最初6个月的症状和体征分为3个临床类型，即全身型、多关节炎型和少关节炎型。除关节炎为主要症状外，幼年性类风湿关节还有关节外表现，本文主要讲述幼年性类风湿关节炎的全身型特点：

　　全身型：约有10%的幼年性类风湿关节炎表现为全身型。本型可在任何年龄发病，而以5-6岁以前为多，曾见有于新生儿后期发病者。发病无明显性别差异，男孩略多。起病多急骤。

　　此型具标志性特征的表现是高热及与之相伴随的类风湿性皮疹。体温于每日或隔日高达39℃以上，甚至达41℃，持续数小时或更长一些，突然降至正常。体温的高峰可以出现在每日的任何时间，但以傍晚或凌晨较多。发热时伴寒战、肌肉酸痛等明显全身中毒症状，但热退后可能嬉戏如常。

　　类风湿皮疹的明显特点是：随体温升降而显现或隐退，即高热时皮疹出现，体温降至正常迅速消退，如此反复不已。皮疹多数是分散分布，常为直径2一5mm的红色麻疹样斑丘疹，最常见于躯干及肢体近端皮肤，但它处亦可见，如面部、掌、腋窝等处。有时皮疹也呈多样性，如荨麻疹样(但不痒)，皮疹周围可能绕以苍白环状带，如皮损直径较大时，皮疹中心部位皮肤正常。皮肤受到搔抓、摩擦或热等物理刺激可诱发皮疹出现。

　　关节炎或关节痛也是本型主要表现之一，绝大多数患儿都有关节症状，大、小关节均可受累，但关节症状的轻重及出现的迟早，个体之间差异很大，重者表现为明显的关节肿、疼、发热、活动受限，或有轻微的局部皮肤发红，虽然很少导致软骨和骨的侵蚀性破坏，但如反复发作数年，也可形成非侵蚀性关节强直，尤以腕关节多见，也可累及掌指关节和颈椎关节。关节炎症状也可能表现较轻或短暂，甚至只有关节疼痛，而无明显的肿胀。关节症状既可与发热同时出现，也可能在发热后数周甚至数月或数年才出现，而造成诊断困难。

　　全身型可伴有内脏受累的表现，如肝、脾、淋巴结肿大，心包炎或其他浆膜炎。与非类固醇抗炎药治疗无关的、由JRA引起的肝炎是存在的，然而即使有明显的肝肿大，肝功能常只有轻度异常。1/4患儿有脾肿大，且常在发病的第一年最明显。脾肿大也可能很突出，但并不经常伴有血液系统检查的异常。双侧颈部腋下淋巴结的肿大可能是明显的。

    幼年性类风湿关节炎全身型活动性临床表现持续时间长短不一，短者数周，长者可达数年。发病早期很容易复发，复发则伴有关节炎加重。全身型中大约有半数患儿最终完全康复，特别是只有少数关节受累者预后较好。其余半数的关节炎呈进行性进展，可发展成中一重度残废。只有全身症状，不伴关节炎者病程很少持续5年以上。而关节炎可能持续更久，有报道称约半数患儿在发病10年后病情仍在活动。